2019年秋天，医生告诉一位年仅41岁的商业精英京东前副总裁蔡磊，他患上了“肌萎缩侧索硬化”的罕见病，俗称渐冻症。他的身体正在进行着一场无法逆转的“冰封”之旅。

一、渐冻症，到底是一种什么病？

渐冻症的学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），被世界卫生组织列为“五大绝症之首”。它不是让身体变冷，而是让肌肉一点点“冻住”——从手指不灵活、拧不开瓶盖，到走路容易绊倒；从说话含糊不清、喝水呛咳，到吞咽困难、呼吸衰竭。患者的运动神经元像断了电的线路，大脑发出的指令再也传不到肌肉。最残酷的是，患者从头到尾神志清醒，能清楚地感知自己身体每一寸被“冻住”的过程，像清醒的灵魂困在一具逐渐凝固的躯壳里。

蔡磊曾这样描述自己的状态：四肢基本瘫痪，说话不清晰，靠眼控技术办公和沟通，吞咽和呼吸也越来越虚弱。“任何一次感冒、呛咳、摔跤或者并发症，都可能夺走我的生命。”

二、为什么会得这种病？谁容易中招？

渐冻症的病因至今不完全明确，约5%-10%的患者有家族遗传史，其余90%以上是散发性病例，可能与基因突变、环境因素、免疫异常等有关。我国约有20万名渐冻症患者，每年新增约2.3万例。发病高峰年龄在50岁左右，且男性略多于女性。值得注意的是，发病年龄正呈现年轻化趋势，蔡磊41岁确诊并非个例。

三、早期症状有哪些？千万别跟颈椎病搞混了

渐冻症早期症状非常隐匿，容易被忽视或误诊。

最典型的表现包括：1.一侧手指活动笨拙、无力，比如拧不开瓶盖、拿不稳筷子；2.手部小肌肉萎缩，手掌变薄，呈“鹰爪形”；3.肉跳（肌肉束颤动），在手臂、腿部甚至舌头上都能感觉到；4.走路绊倒、拖腿；5.说话含糊、饮水呛咳。

很多患者早期被误诊为颈椎病甚至做了手术，不仅无效，反而加速病情进展。关键区别在于：颈椎病通常伴有肢体麻木、感觉异常，而渐冻症没有客观的感觉障碍。如果出现以上症状持续不缓解，建议到神经内科做肌电图检查。简单说，就是在你的肌肉里插一根细针（别怕，就疼一下），记录电信号。如果发现典型的“神经源性损害”，再结合临床表现，医生就能八九不离十地锁定渐冻症。

还会做磁共振排除颈椎病、抽血查基因、做腰穿查脑脊液……总之，确诊是个“排除法”，需要经验丰富的神经科医生来破案。

四、能治吗？

渐冻症目前无法治愈，平均生存期3-5年。

目前FDA批准的两种药物——利鲁唑和依达拉奉，它们不能让你恢复如初，但可以在一定程度上延缓病情进展。

除此之外，更重要的是多学科护理，提高生活质量：1.呼吸支持：当呼吸肌开始无力，早点用无创呼吸机。别怕，它不是ICU那种大管子，就是个小面罩，晚上戴着睡，白天精神好。2.营养支持：饮食均衡，高蛋白、高热量、易消化。别怕胖，你这时候需要“囤积能量”。吞咽困难了，别硬扛，胃造瘘（在肚子上开个小口直接喂食）听起来可怕，但其实比反复呛咳导致肺炎要舒服得多。3.康复训练：在还能动的时候，做做温和的拉伸、按摩，防止关节僵硬，但注意过度疲劳会加重病情。4.保持好心态：蔡磊说“我信绝望之外的希望”，张定宇拖着病腿坚守抗疫一线。他们用行动证明，身体可以被“冻”，但心不能。

五、我们能做什么？

每年6月21日是“世界渐冻人日”。蔡磊在确诊后没有选择放弃，他成立了慈善信托和药物研发平台，他自己更是带头捐出1亿元用于科研攻关，并且宣誓遗体捐献，用最后的价值为攻克渐冻症铺路。他在自传《相信》中写道：“我信绝望之外的希望，我信努力之后的可能。”

身渐冻，心未“冻”。你的每一次转发、每一次了解，都是融化坚冰的一缕阳光。关注渐冻症，就是关注生命的尊严与可能。